بیماری نادری که با تجمع مس در کبد ایجاد میشود

اردیبهشت ۱۴۰۳
ممتاز نیوز : یک متخصص مغز و اعصاب با تشریح بیماری میلسون گفت: این بیماری در اثر تجمع مس در سلول های کبدی ایجاد می گردد و بدلیل اینکه یک نقص ژنتیکی می باشد با اینکه پدر و مادر به این بیماری مبتلا نیستند اما می توانند هر دو ناقل این بیماری باشند و بیماری به فرزندانشان سرایت کند.

به گزارش ممتاز نیوز به نقل از نادر نیوز ؛ محمد رضا معتمد در رابطه با علل و عوامل بیماری ویلسون افزود: این بیماری ژنتیکی یکی از انواع بیماری های ارثی کبدی است و می توان گفت اشکال در سوخت و ساز عنصر مس در بدن می باشد که سبب افزایش رسوب آن در کبد می گردد.

معتمد در رابطه با این بیماری گفت: هر فردی روزانه یک تا ۳ میلی گرم مس، از طریق غذا دریافت می کند که ۵۰ درصد مس دریافت شده از طریق معده و روده جذب و سپس وارد جریان خون می گردد و نهایتا در سلول های کبدی به صورت های مختلف تبدیل می گردد.

وی افزود: بخشی از این مس صرف تولید آنزیم می گردد و میزانی دیگر به پروتئینی به نام سرولوپلاسمین می چسبد و بخشی دیگر به داخل صفرا ترشح می گردد اما در بیماری ویلسون دو شکل آخر دچار اشکال می گردد و این اشکالات منجر به تجمع مس در سلول های کبدی می گردد.

معتمد در پاسخ به این پرسش که آیا فقط رسوبات مس، به کبد آسیب می رساند اعلام کرد: این بیماری علاوه بر کبد در اندام های دیگری مثل کلیه، مغز ، قرنیه چشم، سیستم مغز و اعصاب و در موارد نادرتر مفصل، استخوان، غدد و قلب رسوب می کند و همچنین گاهی به صورت ناگهانی از کبد آزاد می گردد و سبب بروز آسیب شدید به گلبول های قرمز خون می گردد.

این متخصص مغز و اعصاب در ادامه با یادآوری این موضوع که علایم این بیماری در اشخاص مختلف بر اساس محل درگیر شده متفاوت است، سن بروز این بیماری را بعد از ۵ سالگی اعلام کرد و گفت: شیوع این بیماری یک نفر در سی هزار تا چهار هزار تولد است و در صورت عدم درمان، مرگ حتمی است.

عضو هیئت مدیره بنیاد بیماری های نادر یاد آور شد: تشخیص این بیماری از طریق سنجش سطح پروتئینی به نام سرولوپلاسمین در خون و نمونه برداری از کبد صورت میگیرد.
وی ادامه داد: در بیماری ویلسون نکته مهم، محدودیت در مصرف غذاهایی است که حاوی مس بسیار است. بیمار باید از خوردن شکلات، فندق، ماهی، جگر، قلوه و قارچ پرهیز کند ولی رعایت رژیم غذایی جای مصرف دارو را نمی گیرد.
 
این متخصص مغز و اعصاب لازمه انتخاب بهترین روش درمانی را پیش آگاهی از بیماری و تشخیص زود هنگام بیماری می داند و یادآور میشود: بدلیل اینکه این بیماری به طور ارثی نیز منتقل می گردد لازم است تمام اشخاص خانواده بیمار غربالگری شوند و با انجام یک معاینه دقیق کامل و معاینه چشم پزشکی و بررسی های آزمایشگاهی موارد غیر طبیعی کشف شده و درمان شوند.

وی گفت: برای تمام بیماران دانستن نکاتی شامل مادام العمر بودن درمان، خطر نارسایی حاد کبدی با قطع خود سرانه درمان، لزوم پیگیری های بالینی و آزمایشگاهی برای اثبات کفایت درمان ، لزوم انجام بررسی های غربالگری بر روی تمام بستگان درجه یک و رعایت رژیم غذایی و محدودیت مصرف غذاهای حاوی مس بسیار و روند آهسته و تدریجی بهبود علایم در طی درمان ضروری است.

وی افزود: درمان قطعی تا بحال برای این بیماری کشف نشده است، ولی به وسیله بعضی از دارو ها از قبیل پنی سیلامین و ترینتن می توان با افزایش دفع مس از پیشرفت بیماری و رسوب مس در قسمت های مختلف بدن جلوگیری کرد.

معتمد در پایان این نکته را تأکید نمود که اگر زوجین تصمیم به بچه دار شدن گرفته اند حتماً به مشاور ژنتیک مراجعه نمایند.

health Rss :salamatnews.com
باز نشر: پورتال خبری ممتاز نیوز www.momtaznews.com

تا این لحظه ۱نظر ثبت شده
  1. محسن:

    سلام ممنون از شما این مطلب خیلی کمکم کرد (بیماری ویلسون دارم)

نظرتان را در مورد مطلب فوق بنویسید. نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.